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什么是“漸凍人”?

發布時間 : 2014-08-26 19:32:23 作者 : 本站編輯 閱讀量 : 268

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    1.什么是“漸凍人”?

  “漸凍人”是一組運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱M.N.D.)的俗稱,主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化癥(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱A.L.S.),因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”,又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥(Lou Gehrig's disease)。

  “漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化,由于運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。

  病情的發展一般是迅速而無情的,從出現癥狀開始,平均壽命在2-5年之間。

  該病能侵犯任何人,但以40-70歲多見,大約每10萬人口中有6個患者,每年每10萬人口中新增2個患者,每年全世界出現12萬例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遺傳性的),而其余90%是散發性的。

  該病不僅嚴重影響患者的健康和生命,而且每一個病例都會嚴重影響一大圈子人——家庭、親戚、朋友、同事和其它一些人。

  因為目前還沒有特效的治療方法,成功最可能來源于所謂的“雞尾酒”療法,即針對多種可能的致病原因開展綜合治療,包括干細胞移植治療,費用高昂而療效又不確定。

  在特效療法未有突破之前,照護比醫療更加實用而重要。因為患者生活長期不能自理而需要持續性精心照護,因為患者殘障水平不斷提高和變化而需要不斷提高照護水平。

  2.三種神經肌肉疾病——運動神經元病(漸凍人)與重癥肌無力和進行性肌營養不良的區別是什么?

  肌肉的活動需要三個環節:①運動神經元(神經細胞)發出運動指令;②運動指令通過神經肌肉接頭傳達到肌肉;③正常的肌肉接受運動指令而運動。

  三個環節缺一不可,任一環節出了問題都會得病,雖然最終結果都表現為肌肉萎縮和無力,但第一環節出問題而引起的疾病稱為運動神經元病,第二環節出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力,第三環節出問題而引起的疾病稱為進行性肌營養不良。

  也就是說,運動神經元病是神經系統的病變,神經肌肉接頭正常,肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是神經病變引起的;重癥肌無力是神經肌肉接頭出現的問題,運動神經元(神經細胞)和肌肉本身無病,肌肉萎縮和無力是肌肉得不到運動指令而引起的;進行性肌營養不良則是肌肉細胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病變,運動神經元(神經細胞)和神經肌肉接頭無病。

  另外,運動神經元又分為在大腦的上運動神經元和在腦干及脊髓的下運動神經元,上運動神經元控制下運動神經元,下運動神經元通過神經肌肉接頭與肌肉直接相連,發送運動信號給肌肉。如果上運動神經元病變,則下運動神經元失去“上級”的控制而“無意識地持續”發送運動信號給肌肉,使肌肉強直和痙攣。如果下運動神經元病變,則既不能發送自己的又不能傳送上運動神經元的運動信號給肌肉,使肌肉無力和萎縮。

  運動神經元病一般上、下運動神經元都病變,通常這些癥狀混合出現,既有肌肉強直和痙攣,又有肌肉無力和萎縮。而重癥肌無力因為肌肉得不到運動信號,只有肌肉無力和萎縮。進行性肌營養不良因為肌肉本身病變,也只有肌肉無力和萎縮。

  運動神經元病與重癥肌無力和進行性肌營養不良雖然都屬于神經肌肉疾病,都有肌肉萎縮,但是三者的發病機理、診斷和治療完全不同。我們擬捐助的藥品只對運動神經元病有效,而對重癥肌無力和進行性肌營養不良無效。也就是說,我們這次的捐助公益活動的對象是運動神經元病。

  3.誰會得ALS?

  ALS通常發生在中老年(平均50多歲)或更晚,在年輕人甚至孩子身上也有發生。一些ALS的遺傳類型在年輕時就出現癥狀。

  男性比女性更容易發生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例約為1.2:1。

  遺傳因素也是ALS的一部分,ALS可能會在家族中蔓延。

  幾年來,專家們試圖找到ALS發病的共同因素,比如:環境毒素、職業危險、工作或居住的地方、等等。雖然最近的一個發現是上面提到的這些因素中最有可能的一個,即在20世紀90年代初參加過海灣戰爭和發生ALS有聯系,但關于這些危險因素的證據還不清楚。

  4.對ALS有哪些治療和護理措施?

  雖然ALS的研究在以空前的步伐前進,但只有一種藥物已經被發現對ALS的治療有一些效果,并被美國FDA批準為治療ALS的藥物。這種藥物是利魯唑 ,它對延長ALS病人的生命有一定的效果。幾種其它的藥物還在臨床試驗階段。

  更多的工作目標是減輕癥狀,維持功能和生活自理,延長生命,以及給病人和家屬提供指導。

  如:維持手的功能、保持活動、保持交流、吃、喝足夠的東西、維持呼吸功能、繼續情感和智力生活,等等

  5.國內ALS的現狀是怎樣的?

  國內目前沒有具體的ALS患者人數統計,但患者以40-70歲多見,大約每10萬人口中有6個患者,每年每10萬人口中新增2個患者,每年全世界出現12萬例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遺傳性的),而其余90%是散發性的。

  6.什么是全球“漸凍人”日?

  1992年11月,一些國家和地區的“漸凍人”協會聯合成立了“漸凍人”協會國際聯盟,目前已有全世界40多個國家和地區的50多個“漸凍人”加盟。

  1997年,“漸凍人”協會國際聯盟把每年6月21日定為世界“漸凍人”日,把這一天看作一個轉折點,在每年這一天都舉辦一系列的活動以表達一種希望,希望到每年這一天,對這種可怕疾病的病因、治療和和社會關愛都能出現一個轉折。